雷諾綜合征的癥狀是什么？雷諾綜合征怎么治療？

　　雷諾綜合征的發病原因及機制：
　　一、發病原因
　　目前關于雷諾綜合征的具體發病機制不明，一般認為可能與下列因素有關。
　　1.寒冷刺激相當部分的雷諾綜合征病人生活在氣候較為寒冷的北歐、北美、英國、中國北方等地，典型的雷諾綜合征發作往往是在受到寒冷刺激后，發作的頻度和程度也與氣候的寒冷程度相關。
　　2.精神因素雷諾綜合征的病人中以交感神經興奮型者居多，有一部分病人在精神高度緊張的情況下也會誘發，可能是因病人血管運動神經中樞處于紊亂狀態，使得末梢動脈平滑肌張力增高，對刺激敏感度增加所致。
　　3.內分泌因素雷諾綜合征多見于女性，病人癥狀在經期加重，孕期減輕，因此考慮可能與性激素的分泌水平有關。
　　4.職業因素在長期從事振動性作業(如汽鉆、電鋸)的工人中間，雷諾綜合征的發病率可高達50％，研究表明振動頻率在125Hz時，對手指末梢動脈的沖擊張力相當大，病理上可出現內膜下層纖維化的表現。此外，在冷凍食品行業的從業人員中，雷諾綜合征的發病率也明顯增高。
　　有相當一部分特發性雷諾綜合征病人，在隨訪中會表現出原發疾病，這些疾病所引起的肢體遠端缺血性改變主要是由動脈硬化或者慢性動脈炎癥，局部血栓形成導致末梢動脈閉塞所致，而并非簡單的動脈痙攣。
　　二、發病機制
　　雷諾綜合征發作時典型的三聯征為手指蒼白、青紫和潮紅。手指蒼白主要是由于小動脈強烈痙攣導致毛細血管灌流緩慢，因而皮膚血管內血流減少或缺乏所致；幾分鐘后由于缺氧和代謝產物積聚使毛細血管可能還包括小靜脈稍微擴張，有少量血流入毛細血管，迅速脫氧后引起青紫；肢端血管痙攣解除，大量血液進入擴張的毛細血管，即出現反應性充血，皮色轉為潮紅；當血流量恢復后，毛細血管灌流正常，發作即停止，皮色恢復正常。
　　雷諾綜合征發作時血管收縮的發病機制已經研究一個世紀。雷諾認為雷諾綜合征是神經功能異常所引起，但這種理論被Lewis所否定，Lewis在臨床上反復用局麻藥封閉雷諾綜合征患者的自主和體壁神經，但并不能有效地阻止雷諾綜合征的發作，他認為雷諾綜合征發作是由于局部血管功能缺陷，在寒冷等刺激下血管壁高反應所引發。
　　當動脈的收縮力大于經動脈管腔的擴張力，動脈內的血流即終止。Lewis的研究表明，雷諾綜合征發作時，指動脈的血流完全中斷，導致指動脈血流中斷的壓力0.667kPa(5mmHg)左右，臨床觀察表明，引起雷諾綜合征發作有2種病理生理機制即動脈閉塞和動脈痙攣。
　　閉塞性雷諾綜合征患者由于近端動脈閉塞，指動脈腔內擴張力下降，寒冷和情緒刺激所產生的正常血管收縮反應，可使指動脈血流終止，雷諾綜合征發作。許多紊亂均可導致小動脈閉塞，其中最常見的原因是動脈粥樣硬化和自身免疫結締組織疾病所伴發的動脈炎。正常人動脈收縮期橈-指動脈壓力變化在1.33～2.00kPa(10～15mmHg)，指動脈絕對壓力低于4.00kPa(30mmHg)或兩指動脈壓力差>2.00kPa(15mmHg)，提示存在顯著的弓或指動脈閉塞。容積描記法研究表明：動脈閉塞性病變與動脈寒冷敏感性之間存在著定量的關系，弓和指動脈閉塞導致指動脈腔內壓力顯著下降的患者，容易發生雷諾綜合征。
　　動脈痙攣引發的雷諾綜合征病理生理機制仍未完全明了，痙攣性雷諾綜合征患者沒有顯著的弓和指動脈閉塞，在室溫下指動脈壓力正常。動脈造影研究表明，在正常情況下，雷諾綜合征患者指動脈無明顯的病變，但在寒冷刺激下，指動脈的血流可完全中斷。
　　臨床和實驗研究表明，痙攣性雷諾綜合征患者腎上腺素能神經活力增強。正常人手指寒冷刺激時動靜脈分流明顯減少，而毛細血管的血流量沒有明顯的改變，痙攣性雷諾綜合征患者在室溫和寒冷刺激下，動靜脈分流和毛細血管的流量均明顯降低，用交感神經阻滯劑后，痙攣性雷諾綜合征患者在室溫和寒冷刺激下，動靜脈分流和毛細血管流量均顯著增加。這些研究表明，腎上腺素能神經活力增強可能是痙攣性雷諾綜合征病理生理的主要因素。血管平滑肌細胞α-腎上腺能受體的改變可能與反復的寒冷刺激有關，這也可能與痙攣性雷諾綜合征患者的病理生理機制有關。

　　雷諾綜合征的并發癥：
　　患者常并發情緒易激動、憂郁、傷感、多疑、失眠、多夢、周身痛無定處等精神癥狀。其次雷諾綜合征可使小血管閉塞，結果導致指端缺血壞死。嚴重者可出現指(趾)末端指腹變平、壞疽，末節指骨可因缺血而壞死、被吸收、溶解，出現變短或截指現象。在一些抵抗力低的患者，指端缺血而發生潰瘍有可能導致骨髓炎、敗血癥等疾病，這也是本病最嚴重的并發癥，正確而及時地應用抗感染藥物有助于防止這些并發癥的發生。

　　雷諾綜合征的癥狀：
　　一、一般癥狀
　　起病緩慢，一般在受寒冷后、尤其在手指接觸低溫后發作，冬季多發，發作時手指膚色變白，繼而紫紺，常先從指尖開始，以后波及整個手指，甚至手掌，伴有局部冷，麻，針針刺樣疼痛或其他異常感覺，而腕部脈搏正常，發作持續數分鐘后自行緩解，皮膚轉為潮紅而伴有燒灼，刺痛感，然后轉為正常色澤，局部加溫，揉撩，揮動上肢等常可使發作終止，受累手指往往兩手對稱，小指和無名指常最先受累，以后波及其他手指，拇指多不受累，下肢受累者少見，發作間歇期，除手足有寒冷感外無其他癥狀，個別病情嚴重的患者，發作呈持續狀態，間歇期幾乎消失。
　　二、典型發作癥狀
　　1、蒼白：這是早期表現，發生突然，系肢端細小動脈痙攣，導致組織毛細血管血流灌注緩慢，皮膚血管內血流量減少所致，當血流量嚴重減少或毛細血管內血流停滯時，就會出現“死指”現象，其特征是常對稱地發生在兩手指動脈，嚴重時可累及掌動脈，若手足同時發病，而手部病情總是較足部為重，偶有鼻尖，頰部及耳郭發病者，罕見的是舌動脈也發生痙攣現象，發病一般是自指端開始，而后向指根部或手掌發展，但很少超過腕骨區，皮膚蒼白先從一個手指開始，其順序多是第4，第5，第3，第2手指，因大拇指血液循環較豐富，所以只在病情較重時才能引起皮膚顏色改變，發作時手部有冷感，局部溫度降低，或有麻木，針刺，笨重以及僵硬等，若發作持久，感覺功能可能減退；若運動神經功能受到影響，還可引起運動障礙或有多汗現象等。
　　2、青紫：幾分鐘后，細小動脈痙攣即行解除，而細小靜脈仍處于痙攣狀態，阻礙血液流動，此時乳頭下靜脈叢和毛細血管出現缺氧性麻痹，血流緩慢或淤滯，致使血中氧含量減少，還原血紅蛋白量增加，于是出現皮膚蒼白后的青紫現象，此時自覺癥狀一般較輕。
　　3、潮紅：當患者處于溫暖環境中，寒冷刺激解除和血管痙攣消失后，細動脈，毛細血管和細靜脈反應性擴張，大量血液隨之流入，于是皮膚變成潮紅，此時局部溫度增高，或有輕度燒灼樣脹痛及搏擊性疼痛，當血液灌流正常后，發作即行停止，皮膚顏色恢復正常。
　　輕型病例每次發作持續僅數分鐘，經局部溫暖后恢復正常，兩次發作間皮膚無異常表現，嚴重病例發作持續時間較長或頻繁發作，即使在夏天或陰雨氣候中亦能引起發作，并必須經全身溫暖和消除寒戰感后方能恢復正常，這種患者普遍都怕冷，并常有中樞神經失調現象，如易于興奮或情緒激動，多疑。

　　雷諾綜合征的預防措施：
　　1、冬季注意保暖，防止局部受寒，可飲少量酒。
　　2、不吸煙，避免應用各種收縮血管藥物及β-受體阻滯劑。
　　3、皮膚要保持清潔，避免創傷，及時治療可引起血管損傷的各種疾病。
　　4、室內保持溫暖，定期消毒。
　　5、避免不必要的情緒激動和精神緊張。
　　6、若患處有潰瘍或壞疽時，應注意皮膚的清潔，必要時配合藥物熏洗和外敷。
　　7、若兼見發熱、惡寒、身痛等全身癥狀時，應及時控制感染和對癥治療。

　　雷諾綜合征的化驗檢查：
　　一、激發試驗
　　1、冷水試驗：將指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分鐘，可誘發上述典型發作，
　　2、握拳試驗：兩手握拳1分半鐘后，在彎曲狀態下松開手指，也可出現上述變化，
　　3、將手浸泡在10～15℃水中，全身暴露于寒冷的環境中更易激起發作。
　　二、指動脈壓力測定
　　用光電容積描記法測定指動脈壓力同指動脈造影一樣精確，如指動脈壓低于肱動脈壓>5.33kPa(40mmHg)，則指示為梗阻型。
　　三、指溫與指動脈壓關系測定
　　正常時，隨著溫度降低只有輕度指動脈壓下降；痙攣型，當溫度降到觸發溫度時指動脈壓突然下降；梗阻型，指動脈壓也隨溫度下降而逐漸降低，但在常溫時指動脈壓則明顯低于正常。
　　四、指溫恢復時間測定
　　用光電容積描記法測定，浸冰水20s后，指溫恢復正常的平均時間為5～10min，而本征患者常延長至20min以上。
　　五、指動脈造影和低溫(浸冰水后)指動脈造影
　　此法除能明確診斷外，還能鑒別肢端動脈是否存在器質性改變，此法特別適用于有缺血性潰瘍者。
　　六、甲皺微循環檢查
　　有助于區分是雷諾病還是繼發性雷諾征，在間歇期與發作期的3個不同階段微循環變化均有所不同，非發作期輕癥患者可無異常所見，輕者有微血管襻迂曲扭轉異形管襻(呈多形性改變)偶見輕微的顆粒樣血細胞聚集；重者毛細血管周圍有散在紅細胞滲出，偶見小出血點，管襻內血流緩慢淤滯，如為結締組織病引起的雷諾現象，可見襻頂顯著膨大或微血管口徑極度擴張形成“巨型管襻”，管襻周圍有成層排列的出血點。
　　七、其他：
　　血液抗核抗體，類風濕因子，免疫球蛋白電泳，補體，抗DNA抗體，冷球蛋白以及Coombs試驗檢查；測定上肢神經傳導速度有助于發現腕管綜合征；手部X線檢查有助于發現類風濕性關節炎和手指鈣化癥。為尋找原發病，應作相關實驗室檢查和其他輔助檢查，如疑及自身免疫性結締組織病者，應查血清抗核抗體，抗asDNA抗體(SLE的特異性抗體)，抗著絲點抗體(CREST綜合征的特異性抗體)，抗Scl-70(PSS的特異性抗體)，類風濕因子，免疫球蛋白，補體，冷球蛋白測定，Coombs試驗，抗RNP抗體(對混合性結締組織病有特異性)等。

　　雷諾綜合征的保健食療方：
　　1、豬蹄1只，毛冬青30克、雞血藤50克、丹參50克。豬蹄洗凈與上述藥一起煮，豬蹄爛熟后，棄藥渣，吃豬蹄喝湯，孕婦禁用。
　　2、當歸20克，紅棗40枚，煨熟后吃棗喝湯。
　　3、雞蛋1只，黑木耳15克、紫菜10克、煮湯后加佐料食之。

　　雷諾綜合征的西醫治療：
　　一、一般治療：注意防寒保暖，避免情緒因素影響，忌煙。防止局部創傷，避免從事低溫工作，繼發性病人應盡可能治療其原發疾病。
　　二、藥物治療：
　　1、α受體阻滯劑阻斷去甲腎上腺素和腎上腺素與血管壁的僅受體部分，產生α受體阻滯效應，使血管擴張。常用酚芐明(苯芐胺)、鹽酸哌唑嗪、吲哚拉明、鹽酸妥拉唑林(妥拉蘇林)，口服。
　　2、腎上腺素能神經阻滯劑可用胍乙啶、甲基多巴、利舍平(利血平)，口服。
　　3、慢鈣通道拮抗劑通過體內、外試驗證明，該類藥物可阻滯細胞對鈣的攝入，可降低平滑肌收縮力，使肌肉松弛，緩解動脈痙攣。藥物同時還具有α受體阻滯作用和對血小板血栓素A2合成有抑制作用，可選用硝苯吡啶，或與山莨菪堿聯合應用效果良好。或地爾硫卓(硫氮卓酮)，口服。
　　4、血管平滑肌松弛劑直接作用于血管平滑肌，常用煙酸與煙酸肌醇(煙酸肌醇酯)口服。
　　5、血管緊張紊轉換酶抑制劑卡托普利(開搏通)，口服，每次25～50mg，3次/d，劑量宜逐漸增加。
　　6、5-羥色胺拮抗劑對冷引起的血管痙攣有效。酮色林Ketanserin，每次40mg，3次/d。
　　7、前列腺素PGE1和前列環素PG12具有擴張血管和抑制血小板聚集作用。
　　8、司坦唑(康力龍)增加纖溶活性及降低血液黏度。口服，每次2mg，2～3次/d。
　　9、雌激素適用于內分泌紊亂所致疾病的女性患者。
　　三、局部治療：2％硝酸甘油軟膏局部涂搽，每日數次，可緩解癥狀，但作用持續時間較短。
　　四、誘導血管擴張療法：患者全身暴露在0℃的寒冷環境中，而雙手浸泡在43℃的熱水中，每次治療10分鐘。冷試驗結果表明，治療后肢端溫度平均升高2.2℃。其機制為通過條件反射，使患者再次暴露于寒冷環境中，肢端血管不再出現過度收縮反應。
　　五、麻醉療法：臂叢神經阻滯、腰背、臀、下肢神經阻滯、星狀神經節阻滯，胸腰交感神經阻滯。
　　六、肢體負壓治療：患者取坐位，將患肢置入負壓艙內。治療壓力為上肢-8.6～-13.3kPa，一般為-10.6kPa；下肢-10.6～-17.3kPa，一般為-13.3kPa。每日1次，每次10～15min，10～20次為一個療程，平均治療14次。治療原理為負壓使下肢體血管擴張，克服了血管平滑肌的收縮，動脈出現持續擴張。
　　七、血漿交換療法：可降低血漿粘滯度。每日抽去血液500ml，或1～2次抽去350～1000ml，去除量1L以內可用人造血漿2～2.5L代替，去除量更大時必須用新鮮血漿或白蛋白等滲溶液。每周1次，共5次，療效至少可維持6周。如用血細胞分離器進行時可僅僅去除血漿，保留血細胞，療效更佳。
　　八、手術治療：
　　指征：1、病程>3年；2、癥狀嚴重，影響工作和生活；3、足量療程的藥物治療無效；4、免疫學檢查無異常發現。
　　方法：1、交感神經切除術。上肢病變可考慮施行上胸交感神經切除術；下肢病變可施行腰交感神經切除術。療效約可維持2～5年。2、掌和指動脈周圍微交感神經切除術。
　　九、生物反饋療法
　　此法是將機體正常情況下非知覺的或難以知覺的生物信息，利用專門設備進行探查、放大，并通過記錄和顯示系統轉變成信號，讓患者感覺到這些功能變化，從而使其能把自己的某些感覺與軀體功能聯系起來，并在某種程度上調節這些功能。
　　方法：1、用連接燈光指示系統的溫度儀，每15秒測定一次皮溫。當皮溫上升或穩定時，指示系統發光，而皮溫下降時不發光。這樣患者就接受了這一反映皮溫的視覺刺激。
　　2、自我控制訓練，訓練時通過錄音告訴患者深呼吸、放松、然后回想愉快溫暖的經歷，如沐浴著溫暖的陽光，躺在松軟的沙灘上，周圍的海浪輕輕地拍打著沙灘等。每次治療進行1小時。第1月每周3次，第2月每周2次，第3月每周1次。并囑患者每天在家進行15分鐘的相同訓練。治療后的患者進入3.3℃的冷室內時，皮溫可保持在21.4℃(正常人為22.2～23℃)，而在治療前平均下降至19.5℃。